运动神经元病（简称MND），目前病因未明，是主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的一种神经系统疾病，它们选择性影响运动神经元，也就是控制随意肌活动（包括说话、走路、吞咽和身体的一般运动）的细胞。临床症状包括一下4种类型：1. 肌萎缩侧索硬化（ALS）2.进行性脊肌萎缩症3.进行性延髓麻痹4.原发性侧索硬化。其中ALS是运动神经元病中最常见的类型，俗称“渐冻人症”，一般中老年多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。运动神经元病是一种非常难治的疾病，也是一种可怕的疾病。通常起病隐匿、进展缓慢，逐渐加重的一个过程，生存率低，患者最终死于呼吸衰竭。

　　通常，ALS的初期，主要表现为肌肉无力，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难；或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难；后面会逐渐影响呼吸肌，引起呼吸困难，后面就会气管切开、呼吸机应用状态。这里不得不提一句，ALS的诊断极为重要，它的诊断是一个逐渐排除的过程，肌肉和神经功能检测、肌电图检查(EMG)是不错的选择。”

　　那在平时的护理过程中我们需要做哪些事情呢？

　　由于患者后期吞咽功能存在障碍，很容易发生误吸，因此抬高床头至少30°，注意进食速度与量，遵医嘱使用胃肠动力的药物，清除口咽，气道分泌物等措施也必不可少。同时患者的康复治疗也很重要，应鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。

　　后期的治疗主要包括几大方面。第一点是维生素B族以及E族的口服治疗；第二点是辅酶以及胞二磷胆碱的肌注等治疗，能够缓解并改善病情。对于患者要进行患肢的按摩、活动。吞咽困难的要以鼻饲维持营养和水分的摄入。如果发生了呼吸肌麻痹，要以呼吸机辅助呼吸，预防和防治肺部感染。

　　虽然大多数患者生存期只有3~5 年，但也有患者可以生存10 年甚至更久。所以如何缓解患者的恐慌，治疗的同时尊重患者，如何艺术、科学地告知患者病情，甚至临终关怀等细节也是临床关注的重点。