秋冬寒冷季节，有些人会出现手指变白、变紫、变红的颜色变化，并伴有指端麻木、疼痛等感觉，这可能是风湿免疫科一种疾病的临床表现。

　　吴女士今年53岁，是一位家庭主妇，她发现，自去年入冬以来，自己的双手浸入冷水或冷空气中会出现颜色变化，会先变白，再变紫，继而变红（图1），并伴有手指尖的麻木感及疼痛感。吴女士认为，大概是受凉了，原以为天气转暖就会好转。但是，随着春季的到来，双手变色的情况并未明显好转，反而出现了双手的肿胀以及指端的溃疡。

　　以上的变化，令吴女士忧心忡忡，她便来到浙江医院就诊，门诊导诊台建议风湿免疫科就诊。风湿免疫科专科医师细心查体，发现吴女士不仅有手指遇冷变色、手指肿胀、指端溃疡的情况，而且双手皮肤变硬，经过一系列检查，诊断为“系统性硬化症”；手指变色是“雷诺现象”，属于该疾病的一种常见表现。

　　什么是雷诺现象？

　　雷诺现象（Raynaud phenomenon）是1862年由Raynaud先生首先描述的，但直至1901年才被英国医师Hutchisnon命名，用来描述手指和足趾等部位由寒冷或情绪激动等因素诱发相应部位皮肤发生苍白、紫绀和潮红三相改变的现象。这三相的皮肤颜色改变，分别对应了组织缺血、缺氧、充血的变化；但雷诺现象持续时间因人而异，持续在数秒钟至半小时不等。雷诺现象通常伴有肢端疼痛、麻木等，严重者可能会导致肢端的局部溃疡形成。

　　系统性硬化症与雷诺现象有什么联系？

　　雷诺现象分为两种类型：一种是原发性，即找不到任何潜在疾病或病因，被称为“雷诺氏病”；另一种则称为继发性，顾名思义，继发于其他疾病，而其中，主要是风湿免疫病。

　　系统性硬化症是风湿免疫科一种常见的疾病，90%以上的系统性硬化症以雷诺现象为初发表现；部分系统性硬化症患者可在疾病诊断数年前出现该表现。

　　系统性硬化症有哪些临床表现？

　　系统性硬化症患者最常见的临床表现是雷诺现象，也就是我们俗话说的手指变白、变紫。此外，手指肿胀、对称性皮肤变硬、毛细血管扩张也是常见的皮肤表现。

　　关节表现最常见表现为关节肿胀、关节疼痛，最终造成关节活动性降低、关节畸形，甚至可能出现远端指骨吸收，手指变短等。

　　消化系统在系统性硬化症中也经常受累。最常见的是食管的病变，表现为食管反流，食管蠕动功能障碍等。部分患者出现胃痛、恶心、呃逆、腹胀、饱嗝、食欲下降等表现。严重的患者，可能出现胃肠道扩张，甚至假性肠麻痹等（图5）。

　　肾脏受累常见的为蛋白尿、少尿、浮肿等，最严重的表现为肾危象，即突发的肾衰竭、血压升高等，发生率虽不高，但病情凶险。

　　然而，系统性硬化症患者的心脏、肺脏受累，严重影响患者的生存期及生活质量。心肺受累，最常见也是最严重的为：肺动脉高压、心脏炎、间质性肺炎；可以有心慌、胸闷、气急、咳嗽、咯血等表现。

　　图6 （来源于中华风湿病学杂志）系统性硬化症患者双肺间质性改变

　　如若，我们对系统性硬化症患者进行抗核抗体的检测，会发现，抗核抗体阳性，抗SCL70抗体或抗着丝点抗体阳性。这两个抗体是系统性硬化症的标志性抗体。

　　出现哪些表现需要风湿免疫科就诊？

　　系统性硬化症临床表现复杂，且因人而异。最常见的表现变是雷诺现象，如若出现手指变白、变紫，建议风湿免疫科就诊。手指肿胀、皮肤变硬、肢端溃疡、关节肿痛等也是系统性硬化症的常见表现，并且，这些症状容易被观察到。此外，部分患者可仅有心脏或肺脏受累，出现上述的心肺受累的相关症状，也值得警惕。如若发现抗核抗体阳性或系统性硬化症的标志性抗体阳性，也不容忽视，建议及早就诊。

　　系统性硬化症是一种相对少见，但却是较为复杂的疾病，病情因人而异，异质性强。该疾病的诊断也较其他疾病复杂，治疗也颇为棘手。如有出现上述症状，建议早诊断、早治疗。