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叔侄俩同患罕见遗传病,竟然被电击大脑治好了……

2019年06月11日    来源: 浙江在线     通讯员 王家铃 刘翔

  浙江在线-健康网6月11讯(浙江在线通讯员 王家铃 刘翔)过去几十年,周先生一家像是中了魔咒。从9岁开始,周先生的手和脖子就会不受控制地扭动。随着年龄增长,更开始全身性扭曲、痉挛、抽搐……周先生的侄子也得了这“怪病”,叔侄俩的生活可以说苦不堪言,严重的时候生活都不能自理,拿碗吃饭都成问题,让两个大男人既无奈又气恼。

  据了解,叔侄俩得的这种病,叫“原发性肌张力障碍”,是一种罕见的遗传病,已经被证实与基因来源有关,通常在年幼时发病,从小就在生活、学习上受很多苦。基因检测也证实,周先生的父亲、兄弟姐妹都在基因上存在相同的问题。

  幻变现实:在脑中植入电极治疗

  周先生和侄子辗转多地,尝试了多种药物治疗方案,效果都不怎么样。侄子小周向多方打听,来到浙江大学医学院附属邵逸夫医院,在这里做了DBS手术(深部脑电极植入手术)。这种好像只有在科幻片中才能见到的手术,其实就是在脑深部植入一个电极,用它来刺激控制肌肉运动的相关脑神经。

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  在大脑中植入电极这个说法,听起来怪吓人的。其实,DBS手术不用开颅,是一种损伤小、恢复快、安全性高的手术,只需在颅骨上钻孔即能完成,是原发性肌张力障碍的首选外科治疗方法。做完DBS手术1年后的侄子小周,看起来已经和常人没什么区别!

  叔叔周先生看到侄子恢复得这么好,也来到了浙大邵逸夫医院脑科中心,经过神经内科主任胡兴越专家团队专业的评估,由神经外科主任王义荣领导的牛焕江专家团队,为周先生进行了DBS手术。

  今年已经40多岁的周先生,病情已经发展到不受药物控制的程度,因此术前的磁共振检查困难重重,周先生无法控制身体的抖动,医生很难拍出清晰的磁共振影片最后,在麻醉科副主任乔庆的协助下,周先生终于镇静下来,顺利完成磁共振检查。

  手术后第一天,周先生的身体虽然仍有不自主的扭动,但是总体的扭动幅度和扭动频率,都比手术前好转很多,这让饱受疾病折磨多年的他开心不已。

  除了能够治疗像周先生叔侄俩这种基因所导致的原发性肌张力障碍,DBS还可用于治疗特发性震颤、癫痫,甚至某些成瘾性精神疾患。

  另外,老年人群体中多见的帕金森病也常常采用DBS手术进行治疗,且疗效极佳。

  在浙大邵逸夫医院,几乎每周都有一位帕金森病患者,通过DBS手术大大提升了生活质量,减少了药物应用带来的副作用。

  为什么选择DBS?

  对于众多肌张力障碍患者来说,最先接触的治疗方法往往是口服药物和注射肉毒毒素治疗。

  口服药物的种类少、疗效差,还有一定副作用。肉毒毒素注射治疗维持时间有限,效果一般,随应用次数增多,效果会越来越差。

  这两种方法治疗失败的情况下,技术成熟的DBS手术成为了病人们首选的外科治疗方法。

  DBS手术有没有什么副作用呢?

  作为一种神经外科微创手术,DBS手术的是公认的安全性较高的手术,不过仍然有极少数的病人可能会在手术后出现轻微脑损伤、出血、感染、排异等问题。因此在术前术后会有专业的医生团队对病人进行全方位的评估检测。

  哪些病人不适合进行DBS手术?

  不是所有病人都适合DBS手术治疗。

  如患有明显认知功能障碍的病人(如阿尔茨海默症),或者患有严重(难治性)的抑郁、焦虑等精神类疾病的病人也不适用于DBS手术。因为对于他们来说,DBS的手术获益不高。

  从手术风险来看,严重的心脑血管疾病患者,或患有其他足以危及生命的基础疾病的病人也不适用于DBS手术,因为手术可能会加重疾病而致死。


责任编辑:梁婧娴
标签: 叔侄;扭动;植入电极;肌张力障碍;磁共振;邵逸夫

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过去几十年,周先生一家像是中了魔咒。从9岁开始,周先生的手和脖子就会不受控制地扭动。随着年龄增长,更开始全身性扭曲、痉挛、抽搐……周先生的侄子也得了这怪病,叔侄俩的生活可以说苦不堪言,严重的时候生活都不能自理,拿碗吃饭都成问题,让两个大男人既无奈又气恼。从手术风险来看,严重的心脑血管疾病患者,或患有其他足以危及生命的基础疾病的病人也不适用于DBS手术,因为手术可能会加重疾病而致死。