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三次与死神交锋 大动脉血管几乎全被人工血管替换

2017年10月12日    来源: 浙江在线     记者 梁婧娴 通讯员 王家铃 周素琴

  浙江在线-健康网10月12日讯(浙江在线记者 梁婧娴 通讯员 王家铃 周素琴)一个稍显炎热的早晨,邵逸夫医院心脏外科名医门诊,一位清瘦、面露焦虑的青年走了进来,这是年仅35岁的涂先生每年的例行复查,他患有马凡综合征。

  很多人也许第一次听说马凡综合征这个疾病,它却使涂先生几度面临生死一线,体内最粗的动脉血管几近全部被人工血管替代了。

  什么是马凡综合征?

  马凡综合征又名“蜘蛛人征”、蜘蛛指(趾)综合征、“天才病”,多发于年轻人,发病率约0.04‰~0.1‰,我国约为127/百万人口,推算大约有16万患者。

  马凡综合征具有明显的家族遗传特征,男女都可发病。遗传缺陷导致人体血管壁结构发育不良,甚至发生囊性坏死。因此,随着年龄增加,血管会不断扩张,正常人的血管壁弹性较好,可承受血液的压力,即动脉压,而马凡综合症病人的血管弹性较差,因此长期承受压力的情况下可引起主动脉扩张。

  据悉,正常人血管直径在3~3.5厘米,但是马凡氏综合征病人血管直径会越来越粗,超过5cm后非常容易出现破裂,患者大出血死亡。但如果不经治疗,平均寿命不超过30岁。

  马凡综合征有什么表现?

  看到涂先生,很多人的第一印象就是“高”——高个,体型瘦长。前河南女排队长、朱婷的队友、曾入选过中国女排的霍萱,身高为190cm,不到25岁就退役,原因就是患有马凡综合征。第二印象是“长”——四肢和手指(趾)长,手指较之芊芊玉指还要修长。

魏萱

  此外,马凡氏综合征患者还可能有如下体形特征:

  1.晶状体凸出,高度近视。部分病人甚至会出现视网膜脱落,治疗不及时可引起失明;

  2.上颚很高,面型狭长;

  3.胸廓畸形;

  4.关节活动度大于正常。

  12年3次与死神交锋

  体内最粗的动脉血管几近全部被人工血管替代

  第一次感觉不适的时候,涂先生年仅23岁,那一天他至今仍记忆犹新,他来到医院门诊,以为只是胃肠道不适,伴随着腰背部的隐痛。万幸的是,他的又高又长让接诊的医生产生了警惕,于是强烈建议他做了腹部的CT检查,结果出来了:腹主动脉瘤。

  这是他第一次面对死亡,因为患有马凡综合征,他身体最粗的动脉血管变得又薄又脆,最好的治疗方法就是将自身病变的血管全部用人工血管换掉,也就是切下他自己的腹主动脉,用人工血管缝合在切下的部位,这样才能恢复正常的动脉血流,虽然第一次手术很成功,恢复也顺利,但并不意味着他就完全恢复了健康,未处理的自身血管早晚还是会出现相似的问题。

  30岁那年,他第二次邂逅了死神,这一次是升主动脉至胸主动脉出现了病变(也就是从心脏发出的部位一直到胸部的动脉大血管),引起了主动脉夹层,同时主动脉瓣受累及,于是他第二次躺在了手术台上。

  邵逸夫医院心脏外科钱希明主任用人工血管全部换掉了病变的血管,同时也换掉了主动脉瓣,虽然出院时钱主任感慨地说,但愿二次手术后剩下的自身血管能不出现问题,但大家都知道,仅剩下的一段血管也早晚难逃被换掉的命运。今年4月,病变再次发生。

  由于涂先生已经经历过二次重大手术,因此手术部位组织的正常解剖间隙已经消失,周围组织相互粘连较重,使得第三次处理病变大血管变得困难重重。

  钱希明主任表示,首先,此次病变胸主动脉外壁已经很薄弱,手术分离稍有不慎即会引起大出血死亡;其次:因为已经经历了两次手术,因此无法精确分离病变部位的正常组织;此外,病变部位两端已非正常组织,因此再次缝合人工血管后,吻合口容易出血。

  在传统开胸、开腹手术陷入困境的情况下,钱希明主任将注意力放到了大血管腹膜支架上来。“依据常规来说,对于马凡综合征患者主动脉病变,大血管腹膜支架介入治疗属于禁忌,因为此类患者的血管壁弹性较差,行大血管支架植入术容易引起血管继发扩张甚至破裂。但是涂先生因为有了之前的两次手术,恰好在此次病变血管的两端均为人工血管或支架,给了支架植入创造了可能。”钱希明主任在认真论证后果断决定使用介入方式,在病变血管植入两个支架,一个支架锚定在上端人工血管处,另一个支架续接第一个支架,远端锚定在下端人工血管处,一方面可以隔绝病变血管,另一方面避免了传统手术的风险。

  虽然第三次面对死神,手术台上的涂先生依旧有些紧张。麻醉后他沉沉地睡去,手术正有条不紊地进行着,钱希明主任穿行导丝,定位病变部位,准确地将两个支架释放到了预定部位,经过造影显示支架定位良好,病变血管内膜完全隔离,未见异常血流,历时20分钟,解决了常规需要几个小时的手术才能解决的问题。

  钱希明主任表示,对于马凡综合征患者来说,及时的手术治疗可使平均寿命延长15-20年,8年的生存率可达85.7%,但手术治疗并不意味着生命安全降落,术后还应定期随访复查,日常生活中的预防也同样至关重要,需要注意以下几点:避免提重物、碰撞以及剧烈运动;出现胸腹部不适时立即于就近医院检查治疗;如果合并高血压,应规律、按时、长期行降血压治疗,一定避免出现血压过大波动的情况,并改变如熬夜、吸烟、饮酒等不良生活习惯。

  经过3次手术,涂先生的主动脉血管基本上已经全部由人工血管替代,也许对他来说,与死神的斗争未来还可能出现,但他说,自己会一直勇敢地与马凡综合征作斗争。

责任编辑:柴燕宏
标签: 马凡综合征;人工血管;动脉血管

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